پاورپوینت هموگولوبین (pptx) 33 اسلاید
دسته بندی : پاورپوینت
نوع فایل : PowerPoint (.pptx) ( قابل ویرایش و آماده پرینت )
تعداد اسلاید: 33 اسلاید
قسمتی از متن PowerPoint (.pptx) :
بسم الله الرحمن الرحيم
Hemoglobin A2
2
هموگلوبين A2 داراي دو زنجيره آلفا ودو زنجيره دلتا مي باشد .
زنجيره دلتا شبيه بتا بوده وتنها در 10 اسيد آمينه تفاوت دارد . α2δ2
سنتز زنجيره دلتا از اواخر دوران جنيني شروع شده وبتدريج در در
سال اول زندگي بالا مي رود و به مقدار بالغين بين 3/5-1/5
درصد مي رسد .
افزايش A2تقريبا محدود به سندرم هاي تالاسمي بتا مي باشد ودر اين
موارد بندرت بيش از 7-6درصد مي شود .هرگز از 12-10درصد
افزايش نخواهد داشت .
Hemoglobin A2
افزايش A2در پركاري تيروئيد ”كم خوني مگالوبلاستيك كم خوني داسي
شكل ديده شده است .در اين موارد سطح افزايش آن كمتر از 4/5
درصد است .
سطح HbA2در آنمي فقر آهن وسندرم هاي تالاسمي آلفا كاهش
مي يابد .
گاهي در كودكان مبتلا به تالاسمي ماينور بتا HbFديرتر به كاهش
سطح نرمال رسيده و HbA2هم ديرتر به افزايش خود براي
تشخيص تالاسمي ماينور بتا مي رسد .
روش برتر اندازه گيري HbA2 روش HPLCاست .
Hemoglobin A2
در كمبود خفيف آهن ميزان HbA2در تالاسمي ماينور بتا در
حد3/7 -3/4 ودر كمبود شديد آهن در محدوده نرمال
3/3-1/5 قرار مي گيرد .
دراين مورد ابتدا بايد درما ن آنمي فقر آهن انجام شده تا سطح
هموگلوبين كل به حد طبيعي برسد .سپس اندازه گيري مجدد
HbA2صورت گيرد .
Hemoglobin A2
در موارد زير با وجود اندكس هاي طبيعي مقدار HbA2بالاست :
همراهي تالاسمي ماينور بتا با تالاسمي آلفا ( تالاسمي α+β )
بيماريهاي كبدي واحتساب كلسترول در غشاي RBC
در هيپرتيروئيديسم وكم خوني مگالوبلاستيك در اثر كمبود
اسيد فوليك و B12
هتروزيگوت داسي شكل وهموگلوبين هاي ناپايدار .
Hemoglobin A2
چند نكته مهم
ازدواج يك طرف داراي تالاسمي ماينور بتا +
طرف ديگر با HbA2 واندكسهاي لب مرز
امكان تولد نوزادي مبتلا به تالاسمي اينترمديا وجود دارد چون
مقادير لب مرز گاهي بيانگر جهش هاي خفيف ژن بتاست .
افزايش شديد HbA2 باروش كروماتوگرافي ستوني ممكن است بيانگر وجود ديگر موارد غير طبيعي مانند S,D,G باشد .
Hemoglobin A2
چند نكته مهم
يك طرف تالاسمي ماينور آلفا+
طرف ديگر داراي CBC,A2نرمال
در اين حالت هر چند منعي براي ازدواج وجود ندارد اما
طرف نرمال ممكن است حامل خاموش تالاسمي آلفا با كمبود ِيك
ژن آلفا (-α/αα )باشد ودر طرف ديگر بصورت αα/--))
باشد .در اين حالت امكان تولد نوزادي با هموگلوبين H
وجود دارد .
Hemoglobin A2